루게릭병 증상과 원인

이번 시간에 알아볼 것은 바로 루게릭병입니다. 대한민국에서는 이 루게릭병에 대해 다양한 명칭이 있는데요, 근위축성측삭경화증, 근육위축가쪽경화증이 루게릭병과 동일한 질병을 의미하는 말이죠. 현재까지 불치병으로 알려져 있는 이 루게릭병, 과연 어떤 병인지, 원인은 무엇인지, 또 어떤 증상들이 있는지 한번 알아보도록 하죠. 

 

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루게릭병이란?

먼저 루게릭병이라는 이름의 유래부터 알아보도록 하죠. 루게릭병은 미국 메이저 리그 야구 타자였던 루 게릭이란 사람이 이 병으로 인해 은퇴하여 죽었다는 데서 루게릭병이라 불리게 되었습니다. 흔하게 천재라고 알려진 스티븐 호킹도 이 병을 앓고 있었죠. 현재까지 명확한 치료법이 나오지 않았으며 간단하게 루게릭병에 대해 설명해드리면 운동신경세포만이 선택적으로 파괴되어 온 몸을 자유자재로 움직일 수 없게 되는 병입니다. 

 

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루게릭병 증상

루게릭병의 대표 증상은 사지를 마음대로 움직일 수 없는게 특징적인 증상입니다. 루게릭병에 걸리게 되면 먼저 상지와 하지에 이런 증상들이 나타나며 병이 진행되면 진행될수록 다른 근육에서도 무기력함이 발견됩니다. 특히 근육의 경련과 경직 등의 상위운동신경손상적 증상이 나타나고 또한 다발수축증 등의 하위운동신경손상적 증상이 동반됩니다. 그뿐만이 아니라 얼굴 및 목의 장기에도 영향을 끼치게 되어 음식을 제대로 삼키지 못하거나 사래가 걸리기도 합니다. 이 병의 무서운 점은 감각 신경에는 전혀 영향이 없다는 점인데요, 이를 조금 더 설명하자면 더위나 추위를 느낄 수 있고, 간지러움이나 아픔같은 감각을 느낄 수 있다는 점입니다. 다만 이러한 상황에 대한 해결을 본인의 힘으로 할 수 없기에 멀쩡한 의식과 감각을 지닌채 점차 진행되는 병에 따라 온 몸에 힘이 없어지고 죽음을 기다리고 있어야 되는 것이죠. 

 

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루게릭병 원인

루게릭병의 발병 원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않지만 여러 가지 가설들이 제기되고 있습니다. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있습니다. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 유전성 루게릭병을 유발한다고 보고되었습니다. 그 외에 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있습니다. 또한 이 병은 주로 50~70대 중장년층 및 노인층에서 발생합니다. 

 

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마무리

이렇게 루게릭병은 아직까지 어떻게 해서 운동신경세포만이 파괴되는 원인을 모르기 때문에 그렇다 할 예방법이 존재하지 않는 병입니다. 이렇게 오늘은 루게릭병에 대해서 여러 가지들을 알아보는 시간을 가져봤는데요, 감각은 또렷한데 몸을 움직이는게 불가능해진다는게 얼마나 무서울지 상상도 되지 않습니다. 조금 비유하자면 몸 한군데가 가려운데 마음대로 긁을 수 없는 것이라던가, 여튼 굉장히 무서운 병이네요. 이번 포스팅은 여기서 마무리하도록 하고 다음번에는 또 다른 포스팅으로 다시 찾아오도록 하겠습니다. :)