모야모야병 증상 및 원인

여러분들은 혹시 모야모야병이라는 병을 알고 계신가요? 장난치는게 아니라 병 이름이 진짜 모야모야병입니다. 이번 포스팅에서는 모야모야병은 어떤 질병인지 알아보고 또 모야모야병 증상과 원인까지 알아보는 시간을 가져보려고 합니다. 이런 이름이 지어진 원인도 함께 알아보구요. 지금 바로 시작하겠습니다. 

 

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모야모야병

모야모야병은 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 그곳에 연결되어 있는 동맥 분자들이 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져서 막히고, 막힌 혈관들을 대신하기 위해 가느다란 혈관들이 생겨나는 희귀병입니다. 다른 말로는 윌리스 동맥륜 폐색증이라고도 부르죠. 고지혈증 등의 이유로 혈관이 막힌다면 그냥 단순히 뇌혈관협착증이지만 모야모야병은 이유가 없이 그냥 혈관이 막히는 것이고, 이는 뇌혈관에 생기는 병변이므로 심한 경우 사망까지 이를 수 있는 질병입니다. 

1960년대 일본의 의사가 뇌혈관조영술을 통하여 연구한 결과 이런 이름을 붙이게 되었는데 이것을 직역하면 '모락모락병'정도의 뉘앙스를 갖게 됩니다. 혈관 모양이 마치 연기가 모락모락 피어나는 것처럼 된다고 하여 이런 이름으로 지었다고 하죠. 주로 10세 전후 연령의 아이들에게서 많이 발견되는 병이며, 가장 중요한 증상이 뇌졸증이기 때문에 어린이 뇌졸증 또는 소아 뇌졸증이라고도 불리기도 합니다. 정확한 이유는 알려지지 않았으나 세계적으로 일본인과 한국인에게 가장 발병률이 높으며 국내에는 약 2,000명이 이 질환을 가지고 있다고 합니다. 

 

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모야모야병 증상

모야모야병 환자에게 가장 많이 나타나는 증상은 단연 두통이지만, 뇌혈관이 정상인 사람들에게도 두통이 나타나기 때문에 큰 유의성은 없습니다. 특징적인 것은 두통과 함께, 또는 두통 없이 땅이 팽팽 도는 느낌이나, 몸의 어느 한 쪽이 마비되는 느낌 혹은 잘 가눌수 없게 되고, 구음장애 등이 나타나는 등 근육 마비 증상이 발생합니다. 이야기를 할 때 단어가 생각이 안 나기도 하고, 호흡이 가빠질때 이런 증상들이 나타나는데 대체로 몇 시간 이내에 사라진다고 합니다.

이러한 증상은 뇌혈관이 막혀 있는데다가 우회로는 매우 좁기 때문에 뇌에 혈액 공급량이 부족해서 나타나는 증상으로, 심각한 경우에는 뇌조직이 파괴되어 뇌경색이 되어버린다거나, 부족한 공급 능력을 버티지 못하고 뇌혈관이 터져서 뇌출혈로 이어질 수도 있습니다. 

 

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모야모야병 원인

혈관이 왜 막히는지에 대한 원인은 2018년 전까지는 알려지지 않았었습니다. 하지만 2018년 1월 29자로 모야모야병의 원인이 세계 최초로 규명되었죠. 서울대어린이병원 김승기 교수와 서울의대 묵인회 교수, 삼성서울병원 최정원 교수팀이 밝혀낸 것으로 그 원인은 혈관내피전구세포에 있는 비정상적 형태의 미토콘드리아와 그에 따른 활성산소 증가가 원인이 되어 혈관이 막혀서 모야모야병이 발병한다고 합니다. 

 

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마무리

이렇게 이번 시간에는 국내에서 희귀한 병인 모야모야병에 대해서 알아보는 시간을 가져봤습니다. 처음 이 병 이름을 들었을 때는 이름도 그렇고 뭔가 웃기는 느낌이 있었는데 모야모야병의 증상, 원인 등을 알아보니 결코 무시할 수 없는, 심각하면 죽음에도 이를 수 있는 이름과 달리 무시무시한 병이었네요. 이번 포스팅은 여기서 마무리하도록 하고 다음번에는 또 다른 포스팅으로 다시 찾아오도록 하겠습니다. :)